Një organizëm i shëndetshëm është i mbrojtur nga qelizat e sistemit imunitar nga sulmet virale, kërpudhore dhe bakteriale, alergenet dhe faktorë të tjerë të pafavorshëm. Imuniteti i pamjaftueshëm primar privon një person nga kjo barrierë nga vitet e para të jetës, por mund të shfaqet në moshë madhore. Kjo sëmundje kërkon monitorim të vazhdueshëm nga një specialist dhe një trajtim shumë të gjatë.
Klasifikimi i imunodeficencave primare kongjenitale
Patologjia në fjalë është e 5 llojeve, të cilat janë shkaktuar nga pamjaftueshmëria:
1. Pamjaftueshmëria e imunitetit qelizor:
- orotatsiduriya;
- sindroma e Di Georgi;
- fermentopati biotin-varur;
- pamjaftueshmëria e fosforilazës purinukleozide.
2. Imunodeficienca primare e fagociteve:
- sëmundje kronike granulomatoze;
- neutropenia ciklike dhe aciklike kronike;
- Sindromi i Millerit ("leukocitet dembel".
3. Pamjaftueshmëria e qelizave humorale:
- fillim i vonuar i imunitetit;
- Sindromi i Brutonit;
- mungesa selektive e imunoglobulinave.
4. Mungesa e kombinuar e imunitetit qelizor dhe humoral:
- Sindromi Wiskott-Aldrich;
- hipokalcemia ;
- dysgenesis retikulare;
- sindromi Glanzmann-Riniker.
5. Dështimi plotësues:
- Edema e Quincke-Osler;
- lupus eritematoz;
- artrit reumatoid.
Simptomat e mungesës së imunitetit primar
Nuk ka shenja karakteristike që lejojnë zbulimin e saktë të patologjisë gjenetike të përshkruar. Shfaqjet klinike janë shumë të ndryshme në varësi të llojit, formës dhe ashpërsisë së sëmundjes.
Për të dyshuar për mungesë të imunitetit primar është e mundur në shenja të tilla:
- ndjeshmëria ndaj sëmundjeve të shpeshta infektive dhe virale;
- efekti minimal i marrjes së antibiotikëve;
- kandidiaza e lëkurës me relapsa;
- abscesi i përkeqësuar;
- pneumonia 2 dhe më shumë herë në vit;
- otitis i përhershëm, sinusit, bronkit.
Trajtimi i mungesës së imunitetit primar
Terapia është e vështirë, sepse nuk mund të shërosh patologjinë. Për të përmirësuar cilësinë e jetës së pacientëve është e domosdoshme trajtimi konstant i imunoglobulinave me imunoglobulina, si dhe përzgjedhja e kujdesshme e agjentëve antibakterialë, antiviralë dhe antimikotikë për infeksionet.
Terapia radikale e sëmundjes së përshkruar konsiston në transplantimin e palcës së eshtrave, e cila kryhet më mirë në moshë të re. Por vlen të përmendet se ky operacion është shumë i shtrenjtë dhe nganjëherë është e vështirë për të gjetur një donator me pajtueshmëri të mjaftueshme.