Sëmundja e Creutzfeldt-Jakob është një sëmundje e rrallë e lidhur me dëmtimin e trurit për shkak të paraqitjes së një proteine prionesh anormale në neuronet dhe u emërua për shkencëtarët që e përshkruan së pari atë. Patologjia më e zakonshme në mesin e njerëzve të moshës 65-70 vjeç.
Shkaqet e sindromit Creutzfeldt-Jakob
Është vërtetuar shkencërisht se sëmundja e Creutzfeldt-Jakob është një patologji infektive. Dihet se në qelizat nervore të trurit dhe disa qeliza të tjera të trupit të njeriut ekziston një proteinë normale e prionit, funksionet e të cilëve mbeten të paqarta për sot.
Një prion anormal i proteinave infektive, duke depërtuar në trupin e njeriut, hyn në tru me gjak, ku akumulohet në neuronet. Më tej, prioni patologjik, në kontakt me proteina normale të qelizave të trurit, shkakton një ndryshim në strukturën e tij, si rezultat i të cilit këto të fundit gradualisht shndërrohen në një formë patogjene të ngjashme me prionin infektiv. Prionet jonormale formojnë pllaka dhe shkaktojnë vdekjen neuronale.
Infeksioni me prions patogjene mund të ndodhë në këto mënyra:
- kur transplanton indet e infektuara (lëkura, kornea e syrit, predha e fortë e trurit);
- nëpërmjet një instrumenti të pa kualifikuar neurokirurgjik të sterilizuar;
- me transfuzion gjaku;
- me futjen e barnave hormonale (gonadotropine humane, somatotropine);
- kur hani mish të kafshëve të sëmura ose bartës të infeksionit (lopë, dhi, etj.).
Gjithashtu, një nga faktorët që shkaktojnë sëmundjen është predispozita gjenetike e lidhur me mutacionin e gjeneve. Disa raste të sëmundjes kanë një origjinë të panjohur.
Simptomat e sëmundjes Creutzfeldt-Jakob
Sëmundja e Creutzfeldt-Jakob ka një periudhë të gjatë inkubimi, e cila lidhet me kohën për të cilën ndodh depërtimi i prions infektive në indet e trurit dhe ndryshimet patogjene në prions normale. Sa kohë zgjasin këto procese varet nga metoda e infeksionit. Pra, kur infeksioni i indeve të trurit me vegla nonsurgjike të infektuara, sëmundja zhvillohet pas 15 deri në 20 muaj dhe kur futen barna të infektuara pas 12 vjetësh.
Shumica e sëmundjes së Creutzfeldt-Jakob ka një zhvillim gradual. Ekzistojnë tri faza të sëmundjes, të karakterizuara nga simptoma të ndryshme:
1. Faza e simptomave prodromal:
- irritim;
- vështirësi në përqendrim;
- dhimbje koke ;
- marramendje;
- çrregullime gjumi;
- ulur vrazhdësinë vizuale;
- ndryshimet në përgjigjet e sjelljes;
- ndjesi e frikës pa arsye;
- përvoja të papritura hallucinatore;
- paqëndrueshmëria e ecjes;
- shkelja e operacioneve të numërimit, leximi.
2. Faza e manifestimeve klinike të shpalosura:
- paralizë spastike (e gjymtyrëve të poshtme ose të sipërme, gjysma e trupit);
- çrregullim i koordinimit të lëvizjeve vullnetare;
- konfiskimet epileptike ;
- ngurtësi e muskujve;
- dridhje, athetozë;
- myoclonus;
- çrregullime të fjalës;
- çrregullime të ndjeshmërisë.
3. Faza terminale - e karakterizuar nga demenca e thellë, në të cilën pacientët janë në gjendje prostatie, jo-kontakti. Ka një atrofi të fortë muskulare, hyperkinesia, çrregullime të gëlltitjes, hiperterminë e mundshme dhe konfiskimet epileptike.
Trajtimi dhe rezultati i sëmundjes Creutzfeldt-Jakob
Kjo sëmundje në të gjitha rastet çon në vdekje. Jetëgjatësia e shumicës së pacientëve nuk është më shumë se një vit nga fillimi i fillimit të sëmundjes. Deri më sot, qasjet ndaj trajtimit të veçantë janë në zhvillim aktiv dhe pacientët marrin vetëm trajtim simptomatik.