Sëmundja e Rustitzky-Kahler ose mieloma është një sëmundje onkologjike e sistemit të qarkullimit të gjakut. Një tipar karakteristik i sëmundjes është se për shkak të një tumori malinj në gjak, rritet numri i plazmociteve (qelizat që prodhojnë imunoglobulinat), të cilat fillojnë të prodhojnë një sasi të madhe imunoglobulina patologjike (paraprotein).
Myeloma e shumëfishtë - çfarë është ajo me fjalë të thjeshta?
Myeloma e shumëfishtë është një nga format e mieloma. Tumori që godet plazmocitën në këtë sëmundje ndodh në palcën e eshtrave. Statistikisht, mieloma e eshtrave të shpinës, kafkës, legenit, brinjëve, gjoksit, dhe, më rrallë, kockave tubulare të trupit, është më e zakonshme. Formacionet malinje (plasmacytomas) me myeloma të shumta kapin disa eshtra dhe arrijnë një madhësi prej 10-12 cm në diametër.
Plasmocitët janë pjesë përbërëse e sistemit imunitar të trupit. Ata prodhojnë antitrupa specifikë që mbrojnë nga një sëmundje specifike (ku imunoglobulina duhet të prodhohet duke "nxitur" qelizat e veçanta të memories). Qelizat e plazmës të infektuara me një tumor (qelizat plasmomyeloma) të pakontrolluara prodhojnë imunoglobulina të pasakta (të dëmtuara) që nuk mund ta mbrojnë trupin, por grumbullohen në disa organe dhe prishin punën e tyre. Përveç kësaj, plasmacytoma shkakton:
- rënie në numrin e eritrociteve, trombociteve dhe leukociteve;
- rritjen e mungesës së imunitetit dhe rritjen e ndjeshmërisë ndaj infeksioneve të ndryshme;
- hematopoiesi dhe rritja e viskozitetit të gjakut;
- shkelja e metabolizmit minerar dhe proteinave;
- shfaqja e infiltrates në organe të tjera, sidomos shpesh në veshkat;
- ndryshimet patologjike në indet e eshtrave në rajonin e tumorit - kocka është thinned dhe shkatërruar, dhe kur tumor rrjedh nëpër të, ajo depërton në indet e buta.
Shkaqet e mieloma
Sëmundja e Rustitskiy-Kahler është studiuar nga mjekët, por nuk ka konsensus për arsyet e shfaqjes së saj në qarqet mjekësore. U zbulua se në trupin e një personi të sëmurë shpesh janë të pranishëm viruset limfatike të tipit T ose B dhe që kur qelizat plazmatike formojnë B-limfocite, çdo shkelje e këtij procesi çon në dështim dhe fillimin e formimit të patoplazmociteve.
Përveç versionit viral, ka dëshmi se edhe mieloma mund të shkaktohet nga ekspozimi i rrezatimit. Mjekët studiojnë njerëz të prekur në Hiroshima dhe Nagasaki, në zonën e shpërthimit në centralin bërthamor të Çernobilit. U zbulua se në mesin e atyre që kanë marrë një dozë të lartë rrezatimi, përqindja e rasteve të mieloma dhe sëmundjeve të tjera që ndikojnë në gjakun dhe sistemin limfatik është e lartë.
Ndër faktorët negativë që rrisin rrezikun e kontraktimit të mieloma, mjekët e quajnë:
- Pirja e duhanit - sa më gjatë përvojë e duhanxhi dhe sa më shumë të pihet duhani cigaret, aq më e lartë është rreziku;
- imunodeficiencës;
- ndikimi në trupin e substancave toksike;
- predispozita gjenetike.
Myeloma - simptomat
Myeloma kryesisht ndodh në moshë të vjetër, duke prekur gratë dhe burrat. Sëmundja Rustitskogo-Kahler - simptomat dhe pamja klinike, e vërejtur tek pacientët:
- humbjen e hemopoetike dhe sistemeve të eshtrave;
- shkelja e proceseve metabolike;
- ndryshimet patologjike në sistemin urinar.
Simptoma të shumta të mieloma:
- shenjat më të hershme të mieloma janë dhimbje në eshtra (në shpinë, gjoks, eshtra e kafkës), thyerje spontane, deformim i eshtrave dhe prania e formacioneve tumorale;
- pneumonia e shpeshtë dhe sëmundje të tjera, të shkaktuara nga rënia e imunitetit dhe kufizimi i lëvizjeve të frymëmarrjes të shkaktuara nga ndryshimet në kockat e gjoksit;
- ndryshime dystrofike në muskujt e zemrës, dështimi i zemrës;
- shpretkë dhe mëlçi në rritje;
- nefropati i mieloma - një çrregullim në veshkat me një rritje karakteristike të proteinave në urinë, që përkthehet në pamjaftueshmëri renale;
- anemi normochromic - ulje e numrit të eritrociteve dhe nivelit të hemoglobinës;
- hypercalcemia - një sasi e shtuar e kalciumit në plazmë dhe në urinë, kjo gjendje është shumë e rrezikshme, simptomat e saj - vjellje, vjellje, përgjumje, ndërprerje të aparatit vestibular, patologji mendore;
- rënie në nivelin e imunoglobulinës normale;
- çrregullime të hemopoezisë - gjakderdhje e mukozave, bruising, spazma e arterieve phalanges, diatezën hemorragjike;
- paresthesia ("i mërzitur"), dhimbje koke, përgjumje, duke u kthyer në një mpirje, konvulsione, marramendje, shurdhim, dispnea;
- në fazat e fundit - humbje peshe, ethe, anemi serioze.
Format e mieloma
Sipas klasifikimit klinik-anatomik, mieloma është e formave të mëposhtme:
- myeloma e vetmuar - me një tumor në kockë ose nyje limfatike;
- myeloma e shumëfishtë (e përgjithësuar) - me formimin e disa lezioneve të tumorit.
Përveç kësaj, myeloma e shumëfishtë mund të jetë:
- të përhapur - në këtë rast, patologjikisht formacionet nuk kanë kufij, por përshkojnë të gjithë strukturën e palcës së eshtrave;
- shumëfazore - plasmacytoma e kockave zhvillohet në zona të kufizuara, dhe përveç kësaj, tumoret mund të shfaqen në nyjet limfatike, shpretkë.
- Diffused Focal - kombinuar simptomat e difuzionit dhe të shumëfishta.
Sëmundja e mitomasit - fazat
Mjekët ndahen në tri faza të myelomës të shumëfishtë, faza e dytë është kalimtare, kur indekset janë më të larta se në të parën, por më të ulët se në të tretën (më të rënda):
- Faza e parë karakterizohet nga një hemoglobinë e zvogëluar në 100 g / l, niveli normal i kalciumit, përqendrimi i ulët i paraproteinave dhe proteina Bens-Jones, një fokus i tumorit prej 0.6 kg / m², pa osteoporozë, deformime të kockave.
- Faza e tretë karakterizohet nga një ulje deri në 85 g / l dhe hemoglobinë e ulët, një përqendrim kalciumi në gjak mbi 12 mg për 100 ml, tumore të shumëfishta, një përqendrim i lartë i paraproteinave dhe proteina Bens-Jones, një madhësi totale tumor prej 1.2 kg / m² ose më shumë, shenja të osteoporozës.
Komplikimet e mieloma
Për mieloma të shumëfishtë, ndërlikimet që lidhen me aktivitetin destruktiv të tumorit janë karakteristike:
- dhimbje të forta dhe frakturë të eshtrave (fraktura);
- dështimi i veshkave me nevojën për hemodializë ;
- sëmundjet ngjitëse të vazhdueshme;
- anemi në një fazë serioze, që kërkon transfuzion.
Myeloma - diagnoza
Me diagnozën e mieloma, diagnoza diferenciale është e vështirë, veçanërisht në rastet kur nuk ka foci të dukshme të tumorit. Pacienti është ekzaminuar nga një hematolog i cili dyshon në diagnozën e mieloma, i cili së pari bën një studim dhe zbulon nëse ka shenja të tilla si dhimbja kockore, gjakderdhja, sëmundjet e shpeshta infektive. Për më tepër, bëhen studime shtesë për të sqaruar diagnozën, formën dhe shtrirjen e saj:
- analiza e përgjithshme e gjakut dhe e urinës;
- gjoks dhe skeletik x-ray;
- tomografi kompjuterike;
- test biokimik i gjakut ;
- koagulogram ;
- një studim i sasisë së paraproteinave në gjak dhe urinë;
- biopsi i palcës së eshtrave;
- studim mbi metodën e Mancini për përcaktimin e imunoglobulinave.
Myeloma - një test gjaku
Nëse dyshohet një diagnozë e mieloma, mjeku përshkruan një test gjaku të përgjithshëm dhe biokimik. Treguesit e mëposhtëm janë tipikë për sëmundjen:
- hemoglobina - më pak se 100 g / l;
- eritrocite - me pak se 3.7 t / l (femra), me pak se 4.0 t / l (meshkuj);
- trombocitet - më pak se 180 g / l;
- leukocitet - më pak se 4,0 g / l;
- ESR - më shumë se 60 mm në orë;
- proteina - 90 g / l dhe më lart;
- albumin - 35 g / l dhe më poshtë;
- ure - 6.4 mmol / L dhe me e larte;
- kalcium - 2,65 mmol / l dhe më i lartë.
Myeloma - X-ray
Faza më e rëndësishme e studimit me mieloma është rrezja X. Diagnoza e diagnozës së shumëfishtë të mielomës duke përdorur radiografinë mund të konfirmojë plotësisht ose të lënë në dyshim. Tumoret në x-ray janë qartë të dukshme, dhe përveç kësaj - mjeku është në gjendje të vlerësojë shkallën e dëmtimit dhe deformimit të indeve të eshtrave. Lezionet difuzive në X-ray zbulojnë më shumë vështirësi, kështu që mjeku mund të ketë nevojë për metoda shtesë.
Sëmundja e mielomës - trajtimi
Aktualisht, për trajtimin e mieloma, përdoret një qasje e integruar, me përdorimin primar të barnave në kombinime të ndryshme. Trajtimi kirurgjik është i nevojshëm për të rregulluar rruazat për shkak të shkatërrimit të tyre. Mieloma e shumëfishtë - trajtimi i drogës përfshin:
- Terapia e synuar , duke stimuluar sintezën e proteinave, duke udhëhequr luftën me paraproteinat;
- kimioterapia, duke penguar rritjen e qelizave të kancerit dhe duke i vrarë ato;
- Terapi imunitare që synon nxitjen e imunitetit të vet;
- terapi kortikosteroide, e cila rrit trajtimin bazë;
- trajtimi me bisfosfonate që forcojnë indet e eshtrave;
- terapisë anestezike që synon reduktimin e sindromës së dhimbjes.
Myeloma - rekomandime klinike
Për fat të keq, është e pamundur të shërohet krejtësisht nga mieloma, terapia ka për qëllim zgjatjen e jetës. Për ta bërë këtë, duhet të ndiqni disa rregulla. Diagnoza e mieloma - rekomandimet e mjekëve:
- Vëzhgoni me kujdes trajtimin e përshkruar nga mjeku.
- Forcimi i imunitetit jo vetëm me ilaçe, por edhe me këmbë, procedurat e ujit, sunbathing (duke përdorur sunscreen dhe gjatë aktivitetit minimal diellor - në mëngjes dhe në mbrëmje).
- Për të mbrojtur nga infeksioni - Zbatoni rregullat e higjienës personale, shmangni vendet e mbushura me njerëz, lani duart para se të merrni ilaçe, përpara se të hani.
- Mos ecni zbathur, për shkak të humbjes së nervave periferikë është e lehtë të lëndoheni dhe të mos e vini re atë.
- Monitoroni nivelin e sheqerit në ushqime, pasi disa ilaçe kontribuojnë në zhvillimin e diabetit.
- Mbajeni një qëndrim pozitiv, sepse emocionet pozitive janë të një rëndësie kritike për rrjedhën e sëmundjes.
Kimioterapia për myeloma të shumëfishtë
Kemioterapia për mieloma mund të bëhet me një ose më shumë ilaçe. Kjo metodë e trajtimit lejon që të arrihet remitja e plotë në rreth 40% të rasteve, pjesërisht - në 50%, megjithatë, recidivët e sëmundjes ndodhin shumë shpesh, pasi sëmundja prek shumë organe dhe inde. Plasmacytoma - trajtim me kimioterapi:
- Në fazën e parë të trajtimit, kimioterapia e përshkruar nga mjeku në formën e tabletave ose injektimeve merret sipas skemës.
- Në fazën e dytë, nëse kimioterapia është efektive, qelizat burimore të palcës së eshtrave transplantohen - marrin një birë , nxjerrin qelizat staminale dhe i bashkëngjiten atyre.
- Midis kurseve të kimioterapisë, janë kryer kurset e trajtimit me ilaçe interferon-alfa - për të maksimizuar remisionin.
Myeloma e shumëfishtë - prognozë
Për fat të keq, me diagnozën e mieloma, prognoza është zhgënjyese - mjekët janë në gjendje të zgjasin vetëm periudhat e faljes. Shpesh pacientët me mieloma vdesin nga pneumonia, gjakderdhja fatale të shkaktuara nga shkeljet e koagulimit të gjakut, thyerjet, dështimi i veshkave, tromboembolizmi. Një faktor i mirë prognostik është mosha e re dhe faza e parë e sëmundjes, prognoza më e keqe është tek njerëzit më të vjetër se 65 vjeç me sëmundje shoqëruese të veshkave dhe organeve të tjera, tumoreve të shumëfishta.
Myeloma e shumëfishtë - jetëgjatësia:
- 1-2 vjet - pa trajtim;
- deri në 5 vjet - jetëgjatësia mesatare e jetës së myelomës për njerëzit që i nënshtrohen terapisë;
- deri në 10 vjet - jetëgjatësia e jetës me përgjigje të mirë ndaj kimioterapisë dhe sëmundjeve në një fazë të lehtë;
- më shumë se 10 vjet mund të jetojnë vetëm pacientë me fokus të vetëm të tumorit, të larguar me sukses nga mjekët.