Sëmundja e Creutzfeldt-Jakob u përshkrua nga dy shkencëtarë gjermanë, mbiemrat e të cilëve u quajt sëmundja, që në fillim të shekullit të 20-të. Megjithëse që nga ajo kohë ka kaluar më shumë se një shekull, një kurë për këtë sëmundje nuk është gjetur kurrë. Shkencëtarët ishin në gjendje të identifikonin burimin e sëmundjes - një prion armiqësor, por nuk mund të mësonin se si të merreshin me të.
Sëmundja Creutzfeldt-Jakob - çfarë është?
Sëmundja e prionit Creutzfeldt-Jakob zhvillohet si pasojë e një mutacioni gjenin të shkaktuar nga një organizëm njerëzor armiqësor, prioni i proteinave. Besohet se burimi i kësaj proteine është bagëti, por hulumtimi i ri supozon se sëmundja ndodh spontanisht dhe pa ndonjë shkak të jashtëm. Hulumtuesit besojnë se sëmundja e KBH (sëmundja e lopës së çmendur) po përparon dhe rastet e llojeve të reja të sëmundjes janë vërejtur. Në vitet 1990, u regjistruan raste të nëngrupeve të kësaj sëmundjeje, e cila quhej sëmundje e lopës së çmendur.
Më parë, sëmundja preku njerëzit më të vjetër se 65 vjeç, por tani ka raste të dëmtimit të njerëzve të rinj. Virusi i Prionit ndikon në tru, si rezultat i të cilave proceset njohëse dhe karakteri fillojnë të vuajnë në njeri. Zhvillimi i lezionit çon në një rritje të simptomave, çrregullimeve të fjalës, konfiskimeve dhe parezisë së gjymtyrëve. Kulmi i sëmundjes është koma dhe vdekja. Pas infektimit, një person jeton jo më shumë se dy vjet. Jetëgjatësia mesatare e prionit është 8 muaj.
Sëmundja Creutzfeldt-Jakob - agjent shkaktues
Virusi i tërbimit të lopës shkaktohet nga një proteinë prionesh mutante. Prions ekzistojnë në trupin e njeriut, por kanë një strukturë të ndryshme. Proteina armiqësore që vjen nga jashtë nuk vdes në trupin e njeriut, por vjen nga rryma e gjakut në tru. Atje ai fillon të ndërveprojë me prions njerëzore, gjë që çon në një ndryshim në strukturën e tyre. Prioni infektiv krijon pllaka në neuronet, pas së cilës neuron humbet.
Sëmundja Creutzfeldt-Jakob - mënyra e infektimit
Shkencëtarët dallojnë mënyra të tilla të infektimit të sëmundjes Creutzfeldt-Jakob:
- transplantimi i indeve të infektuara të gjedheve të infektuara me prions infektive;
- transfuzion i gjakut të kontaminuar;
- transmetimi i infeksionit nëpërmjet instrumenteve kirurgjikale të kontaminuara jo steril;
- ha mish të infektuar keq të përpunuar, të lopëve, deleve, dhive.
Sëmundja e Creutzfeldt-Jakob - shkakton
Shkaku etiologjik i sëmundjes Creutzfeldt-Jakob nuk është saktësisht i vërtetuar. Edhe pse versioni i hyrjes së një prioni të huaj nga jashtë (shpesh nga një kafshë) përgjithësisht pranohet, ka edhe teori të tjera. Një nga teoritë është supozimi se prioni njerëzor, i ndryshuar për ndonjë arsye, fillon të ndryshojë prionet fqinje, gjë që çon në humbjen e strukturave të ndryshme të trurit.
Prions mutagjenike me sëmundjen Creutzfeldt-Jakob fillojnë të punojnë kundër organizmit pritës. Ata parandalojnë që qeliza të kryejë funksionin e saj, duke bllokuar proceset që ndodhin në të. Si rezultat i prions, qeliza vdes. Rreth qelizave të ngordhura zhvillohen procese inflamatore, në të cilat marrin pjesë enzime shumë aktive. Këto substanca ndërhyjnë me punën e qelizave të shëndetshme, duke rritur kështu dëmtimin e strukturave të trurit.
Sëmundja Creutzfeldt-Jakob - simptoma
Lëkura e lopës në njerëz, simptomat e të cilave varen nga vendndodhja e plagës në fazën fillestare manifestohet nga shenja të tilla:
- çrregullim, nervozizëm;
- dhimbje koke, marramendje ;
- problemet me gjumin;
- përkeqësimi i vizionit;
- apatia, mungesa e iniciativës;
- dëmtimi i kujtesës ;
- ulur epshin;
- euforia episodike ose frika;
- delire apo hallucinacione;
- probleme me fjalimin;
- parezinë e gjymtyrëve, papushim gjatë lëvizjes.
Në fazën e dytë, sëmundja e lopës së çmendur, simptomat e të cilave rriten, manifestohet nga shenja të tilla:
- konfiskimet epileptike ;
- paralizë;
- humbja e kontrollit të muskujve, dridhje;
- dementia;
- dëmtim i rëndë i fjalës;
- çrregullime psikiatrike.
Faza e terminalit karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:
- gjendja e sexhdes;
- humbja e kontrollit të organeve legale;
- gëlltitja e dëmtuar;
- paralizë e plotë;
- koma.
Sëmundja Kreutzfeldt-Jakob - diagnoza
Për të sqaruar diagnozën kërkon një pamje klinike të plotë, të konfirmuar nga të dhënat instrumentale. Në këtë rast, mjeku, kur mbledh një anamnezë, zbulon se në cilën zonë jeton pacienti, a ka pasur kontakte me bagëti. Është e rëndësishme për të gjetur të gjitha simptomat që pacienti ka adresuar. Vëmendje e veçantë i kushtohet problemeve me vizion, aftësi mendore dhe motorike.
Të dhënat instrumentale përfshijnë rezultatet e anketave të tilla:
- EEG (elektroencefalogram) - do të zvogëlohet aktiviteti me valë akute periodike ose pseudoperiodike.
- PET e trurit.
- Sëmundja Creutzfeldt-Jakob, MRI në të cilën kryhet T2-modaliteti, zbulohet në ekzaminim nga të ashtuquajturat simptoma me majë - zonat me sinjale të ngritura.
- Shpues lumbal për studimin e lëngut cerebrospinal.
- Biopsi stereotoksike e trurit, e cila lejon zbulimin e një proteine infektive.
Sëmundja Creutzfeldt-Jakob - trajtim
Meqë ende nuk ka ndonjë shkak të saktë të sëmundjes, asnjë ilaç nuk është gjetur kundër tij. Imunizimi i lopëve dhe i njerëzve nuk ka sjellë rezultatet e dëshiruara. Mos veproni në prions armiqësore dhe drogë antivirale. Studiuesit ishin në gjendje të kuptonin se si të zgjasin jetën e qelizave të infektuara, por ky është vetëm një hap i vogël në kërkim të një droge efektive. Për momentin, sëmundja e lopës së çmendur në njerëz trajtohet vetëm simptomatikisht. Pacienti është i përshkruar me ilaçe antikonvulsante dhe antiepileptike.